豐魏氏因子疾病（von Willebrand’s Disease）
豐魏氏因子疾病（von Willebrand’s Disease）
原著：Johanna C. Heseltine
Bernard F. Feldman
什麼是豐魏氏因子疾病？
豐魏氏因子疾病（ von Willebrand’s Disease，vWd）是在狗和人類最常見的遺傳性出血異常。罹患此病的狗體內一種被稱為豐魏氏因子的蛋白質濃度過低，這個因子是正常血液凝固作用所必需的。當被稱為血小板的血液凝固細胞要附著在受傷血管的血管壁時，就必須要有這個因子的協助，同時也讓血小板之間相互附著。這個附著作用有助於減緩出血，也是血液凝固的第一步。
這種遺傳性疾病發生在許多品種的狗和混血犬，特別是某些特定品種，包括：
● Doberman Pinschers
● Shetland Sheepdogs
● Scottish Terriers
● Chesapeake Bay Retrievers
● German Pointers
大部分的患犬，包括Doberman，是屬於第一型豐魏氏因子疾病（豐魏氏因子的量偏低），這也是最不嚴重的一型。此種疾病第一型的狗嚴重程度與血液中豐魏氏因子濃度直接相關，因子濃度越低就越容易看到出血症狀。因子濃度中等的狗可能不會有症狀，但是就像是疾病的帶原者，在繁殖的時候就會將疾病傳給後代。其他品種多屬於豐魏氏因子濃度相當低或不正常的第二型或第三型（例如：Scottish Terriers，Shetland Sheepdogs，German Pointers，Chesapeake Bay Retrievers），對於嚴重出血會有更高的風險。
這種遺傳性疾病可以由公狗或母狗帶原，為了不讓小狗可能有這個疾病，在育種前公母犬都必須要檢驗豐魏氏因子濃度和諮詢獸醫師。重要的是要了解即使狗帶原這個疾病，卻有可能從來沒有出現相關的臨床症狀。
豐魏氏因子的症狀？
低濃度的豐魏氏因子會造成出血，這些出血有許多形態，包括：
● 胸脇部位、前腳下部、或腹部的擦傷。
● 流鼻血。
● 口內黏膜面、或是陰莖或陰部黏膜的出血。
● 雌性動物動情週期的出血時間延長。
需要的檢測？
一些檢查能讓獸醫師評估狗是否有豐魏氏因子疾病：
● 最常見的篩檢是口部黏膜出血時間（buccal mucosal bleeding time，BMBT）。這個測試是在臉頰內部的黏膜割一個細小、無痛的切創，然後測量從這個切創出血到停止流血的時間（在一分鐘內）。若這個測試被延長且狗有足夠的血小板，就要懷疑是否為豐魏氏因子疾病。
● 鑑別診斷豐魏氏因子疾病，必須送血液樣本到特殊的實驗室測定豐魏氏因子的濃度。但是當狗有重病、嚴重緊迫、母狗發情中、或年幼犬，做這種測試是不準確的。
● 對於某些品種，可以進行基因檢查。這個檢查需要送臉頰內黏膜的棉棒擦拭樣本或是血液樣本到特殊的實驗室，這有助於檢出帶原者。帶原者會將疾病傳給下一代，造成口部黏膜出血時間延長，或相關的狗（雙親、兄弟姊妹、祖父母）有這個疾病但是卻沒有出血的症狀。
需要的治療？
豐魏氏因子疾病是不能治癒的，但是能以狗嚴重出血時輸用多種血液產品的部份做法作為治療。有一種被稱為desmopressin acetate（DDAVP）的藥可以刺激供血者或病患身體許多組織儲存的豐魏氏因子釋放出來，然而這個藥雖然對大多數的狗有效卻不是所有的狗都有效。這個治療方式是值得嘗試的，副作用也小。
對於狗自發性的出血一定要治療豐魏氏因子疾病，對於這些患犬要了解有較高的出血風險在創傷或外科手術，和外科手術前的治療。若狗有豐魏氏因子疾病一定要告知獸醫師，以計畫可能必要的輸血。出血可能會因為某些藥物如aspirin而更嚴重，所以在對狗用任何藥劑之前一定要詢問獸醫師。
原著：Johanna C. Heseltine
Bernard F. Feldman
什麼是豐魏氏因子疾病？
豐魏氏因子疾病（ von Willebrand’s Disease，vWd）是在狗和人類最常見的遺傳性出血異常。罹患此病的狗體內一種被稱為豐魏氏因子的蛋白質濃度過低，這個因子是正常血液凝固作用所必需的。當被稱為血小板的血液凝固細胞要附著在受傷血管的血管壁時，就必須要有這個因子的協助，同時也讓血小板之間相互附著。這個附著作用有助於減緩出血，也是血液凝固的第一步。
這種遺傳性疾病發生在許多品種的狗和混血犬，特別是某些特定品種，包括：
● Doberman Pinschers
● Shetland Sheepdogs
● Scottish Terriers
● Chesapeake Bay Retrievers
● German Pointers
大部分的患犬，包括Doberman，是屬於第一型豐魏氏因子疾病（豐魏氏因子的量偏低），這也是最不嚴重的一型。此種疾病第一型的狗嚴重程度與血液中豐魏氏因子濃度直接相關，因子濃度越低就越容易看到出血症狀。因子濃度中等的狗可能不會有症狀，但是就像是疾病的帶原者，在繁殖的時候就會將疾病傳給後代。其他品種多屬於豐魏氏因子濃度相當低或不正常的第二型或第三型（例如：Scottish Terriers，Shetland Sheepdogs，German Pointers，Chesapeake Bay Retrievers），對於嚴重出血會有更高的風險。
這種遺傳性疾病可以由公狗或母狗帶原，為了不讓小狗可能有這個疾病，在育種前公母犬都必須要檢驗豐魏氏因子濃度和諮詢獸醫師。重要的是要了解即使狗帶原這個疾病，卻有可能從來沒有出現相關的臨床症狀。
豐魏氏因子的症狀？
低濃度的豐魏氏因子會造成出血，這些出血有許多形態，包括：
● 胸脇部位、前腳下部、或腹部的擦傷。
● 流鼻血。
● 口內黏膜面、或是陰莖或陰部黏膜的出血。
● 雌性動物動情週期的出血時間延長。
需要的檢測？
一些檢查能讓獸醫師評估狗是否有豐魏氏因子疾病：
● 最常見的篩檢是口部黏膜出血時間（buccal mucosal bleeding time，BMBT）。這個測試是在臉頰內部的黏膜割一個細小、無痛的切創，然後測量從這個切創出血到停止流血的時間（在一分鐘內）。若這個測試被延長且狗有足夠的血小板，就要懷疑是否為豐魏氏因子疾病。
● 鑑別診斷豐魏氏因子疾病，必須送血液樣本到特殊的實驗室測定豐魏氏因子的濃度。但是當狗有重病、嚴重緊迫、母狗發情中、或年幼犬，做這種測試是不準確的。
● 對於某些品種，可以進行基因檢查。這個檢查需要送臉頰內黏膜的棉棒擦拭樣本或是血液樣本到特殊的實驗室，這有助於檢出帶原者。帶原者會將疾病傳給下一代，造成口部黏膜出血時間延長，或相關的狗（雙親、兄弟姊妹、祖父母）有這個疾病但是卻沒有出血的症狀。
需要的治療？
豐魏氏因子疾病是不能治癒的，但是能以狗嚴重出血時輸用多種血液產品的部份做法作為治療。有一種被稱為desmopressin acetate（DDAVP）的藥可以刺激供血者或病患身體許多組織儲存的豐魏氏因子釋放出來，然而這個藥雖然對大多數的狗有效卻不是所有的狗都有效。這個治療方式是值得嘗試的，副作用也小。
對於狗自發性的出血一定要治療豐魏氏因子疾病，對於這些患犬要了解有較高的出血風險在創傷或外科手術，和外科手術前的治療。若狗有豐魏氏因子疾病一定要告知獸醫師，以計畫可能必要的輸血。出血可能會因為某些藥物如aspirin而更嚴重，所以在對狗用任何藥劑之前一定要詢問獸醫師。