門脈系統分流(Portosystemic Shunt)

門脈系統分流(Portosystemic Shunt)
原著:Andrew E. Kyles

什麼是門脈系統分流?

門脈系統分流是由於腹部靜脈的異常。在正常的動物,由胃、腸道、脾臟、和胰臟流出的血液經由一條被稱為門靜脈的大靜脈進入肝臟,這些來自門靜脈的血液在肝臟進行解毒作用後進入全身的循環。在有門脈系統分流的動物,血液從門脈系統分流出肝臟直接進入全身循環。

門脈系統分流有數種,大部分是先天性的,也就是這種異常大部分是出生就有了的。有門脈系統異常的狗貓不應該繁殖。

分流最常見的類型有:

1. 單純肝外型分流(single extrahepatic shunt):單一的分流脈管不在肝臟實質內。這是最常見的類型且通常是先天性的。
2. 單純肝內型分流(single intrahepatic shunt):單一的分流脈管在肝臟內。這種最常見於大品種的狗且通常是先天性的。
3. 複雜肝外型分流(multiple extrahepatic shunt):多條分流的血管不在肝臟實質內。這種是由潛在的肝臟疾病引起,通常不是先天性的。

症狀?

門脈系統分流能造成多樣的症狀,最常見的有:

● 非典型症狀,包括無力、不發育、和體重下降。
● 胃腸道症狀,包括食慾差、嘔吐、下痢、和過度流涎。
● 泌尿道症狀,包括過度的喝水與排尿、排尿困難、和尿液可能帶血。
● 神經學症狀,包括不協調、頭部偏側、漫無目的的行走和癲癇,這些症狀通常是間斷的。
● 從麻醉中回復不佳(例如在絕育手術後)。

需要的治療?

大多數有門脈系統分流的狗貓是以外科手術的方式治療,手術的目的是儘可能的關閉分流的血管。藥物治療是用於穩定寵物手術前的狀況,以及若是不能手術或手術不能完全關閉分流時,長時期的管理。藥物治療是依照各別病患的情況和對於治療反應而量身定做的。

治療包括:

● 低蛋白的飲食以減少飲食中氮的含量(氮是肝臟正常會分解的毒素之一)。
● 抗生素治療以減少腸道內細菌的數量,和治療任何被吸收進入血液的細菌。
● Lactulose能抑制富含氮成份的吸收,劑量是調整成能產生軟便。

衰弱的狗和貓可能也需要輸液、灌腸、和其他治療。

外科手術是打開腹腔找到門脈系統分流的部位,手術的施行方式要看分流的類型。單純肝外型分流是以縫合結紮關閉分流或是放置一種裝置來逐漸關閉分流。縫合結紮的方式是傳統的方式,在分流的血管做縫合使其暫時的變緊並觀察有無門脈高血壓的徵狀。門脈高血壓是由排出門脈系統的靜脈發生了不能承受的壓力增加所導致,這是手術後非常嚴重的而且是致命的併發症。如果沒有出現門脈高血壓的徵狀,這個分流就能完全的關閉。若是觀察到有門脈高血壓的徵狀,分流是部份結紮使流經分流的血流量降低但是仍能讓部份血流通過以避免門脈高血壓。

最近,已經可以使用一種置放在分流脈管旁逐漸壓迫血管減低血流的裝置來治療門脈系統分流。這些裝置是設計來減少嚴重門脈高血壓的可能性。有兩種裝置已被運用:ameroid ring constrictor和cellophane band。這些逐漸閉合的裝置減弱流經分流的血流需要數週以上的時間。在少數的例子沒有出現門靜脈(門脈閉鎖);這種情形目前沒有外科的治療方式。

對於單純肝內型分流的外科手術方式也是類似的。但是因為不正常的血管是在肝臟內部,所以要到達手術部位更加困難也因此手術難度更高。大部分的肝臟內分流因為太大而不能完全結紮閉合。

複雜肝外型分流目前沒有外科治療方式。應該要做肝臟的生檢嘗試診斷出潛在的肝臟疾病,檢查結果有助於給予合適的藥物治療和評估長期的預後。

外科手術的併發症並不常見但是可能會十分嚴重。門脈系統分流外科手術後的特有併發症包括:

● 門脈高血壓。嚴重的門脈高血壓造成快速、進行性的休克和縫合結紮分流後數小時之內的血痢。唯一治療方式是以外科的方式移除結紮,後續處置要非常的謹慎。中度的門脈高血壓可能於逐漸壓迫裝置手術後數日至數週,腹腔內液體造成的擴張導致。
● 癲癇。這通常是很嚴重且是連續性的,通常在手術後的三天內發生。寵物在手術前並沒有癲癇的記錄卻在手術後很快的發生。這類的癲癇很難控制,預後差且許多狗貓會死亡或是有永久性的神經學的問題。
● 全身性的出血。
● 全身性的感染(敗血症)。

預後?

有門脈系統分流的狗貓僅以藥物治療而未施行外科手術的未來展望是不佳的,且大多數以藥物治療的狗貓還會持續有症狀或是發展成反覆發生症狀。以外科手術治療狗單純肝外型分流的死亡率是低的,而狗的肝內分流和貓任何型的門脈分流死亡率較高。成功完全關閉分流寵物的預後是相當良好的,可以預期有良好的生命品質和正常的生活。部份封閉分流寵物的預後比較多變,且與經由分流出肝臟的血液量有關。手術後持續有分流造成臨床症狀的狗貓要以藥物控制。

部份結紮分流的狗貓預後也可能是良好的,因為分流有可能到最後會完全關閉或流經分流的血量很少。其他則可能會在手術後幾個月到幾年有臨床症狀或反覆有症狀。可以考慮二次手術的進行以更進一步的減弱結紮的分流。以置放逐漸閉合裝置方式治療的狗貓其分流完全閉合的機會比較高,但是有些在術後還是會持續分流。置放逐漸閉合裝置後仍持續分流的狗貓通常表現的健康,然而手術後數月至數年還是有發生症狀的風險。置放逐漸閉合裝置的狗貓仍持續有門脈系統分流時,極有可能是有複雜肝內型分流,而這些寵物無法以外科方式治療。