重症肌無力(Myasthenia Gravis)

重症肌無力(Myasthenia Gravis)
原著:Véronique Sammut

什麼是重症肌無力?

重症肌無力(Myasthenia Gravis,MG)在狗是相對上少見的疾病而貓更罕見。這是一種當神經和肌肉之間訊息傳遞異常時的狀況,造成軟弱。正常時,神經透過一種被稱為乙醯膽鹼(acetylcholine,Ach)的「傳訊者」傳遞命令到肌肉。乙醯膽鹼會和乙醯膽鹼接受器(acetylcholine-receptor,Ach-R)結合,如此使肌肉接收要動作的訊息。在重症肌無力的情形下,並沒有足夠可用的接受器,所以肌肉就不動作了。當所有的接受器已經變得很忙碌時就造成軟弱無力的現象,特別是在活動時似乎變得更糟。重症肌無力可能是先天性的(罕見),意思是患犬與生俱來就只有少量的乙醯膽鹼接受器;或是後天性的。後天性的是由於免疫系統的異常(免疫媒介性疾病),造成身體產生抗體去攻擊破壞乙醯膽鹼接受器。

重症肌無力的症狀?

重症肌無力可以是全身型的或是局部型的。在全身型,身體的大部分會出現軟弱的現象。有全身型重症肌無力的寵物會容易很迅速的疲累,通常只能幾乎正常的行走一下子,然後變成僵硬的步伐,甚至必須坐下或躺下幾分鐘才能恢復行走,在休息之後又可以正常的走幾小步。這個軟弱的現象通常在後腿比較嚴重,而有時候在前腿但是卻沒有被注意到。在貓咪,這種軟弱的現象似乎在頸部會更嚴重;有重症肌無力的貓會典型的在行走時頭部是彎下的,變成無法舉起頭部。大部分的狗也會有「嘔吐」的現象,這是由於連結喉部和胃的肌肉管道(食道)變得軟弱和擴張所造成食物和水的逆流,這個現象被稱為巨食道症。在逆流時,飼主通常不會看到像真正嘔吐那樣腹部的收縮。聚積在食道的食物、膽汁、和/或濃的黏液幾乎沒有影響的從口部排出,縱使可以注意到從喉部發出巨大的聲響。在局部型和有時候的全身型重症肌無力,逆流可能是唯一可見的臨床症狀。逆流能造成嚴重的肺部感染,若是食物不小心被吸入(吸入性肺炎),這是重症肌無力最嚴重的併發症之一。

如何診斷重症肌無力?

肺部常規的X光(胸腔放射線學)檢查能顯示巨食道症,吸入性肺炎也能同時判斷。最合適的、特殊針對重症肌無力的是一種評估產生對抗乙醯膽鹼接受器抗體的特殊血液檢查,Edrophonium或Tenslion測試也可能會做,在這種測試,當動物在發生軟弱的時候,會從靜脈注射藥物。若是測試呈現陽性,軟弱的情形會在數分鐘內消失。針對重症肌無力的血液檢查可能還是獸醫師建議確定的檢查。

因為後天性的重症肌無力可能是其他疾病的反應或是身體的某處有腫瘤,因此還會建議其他的檢查,包括血液分析、放射線學(X光)、和超音波。已知可能是造成重症肌無力最常見的疾病是一種被稱為胸腺瘤(thymoma)的腫瘤,這個腫瘤通常在心臟的前方被發現。

如何治療重症肌無力?

治療包括三個部份:(1)控制軟弱的現象,(2)預防和治療吸入性肺炎,和(3)嘗試去阻止免疫系統攻擊乙醯膽鹼接受器。要控制軟弱的現象,可以使用藥物(pyridostigmine或Mestinon)減緩乙醯膽鹼的破壞,以給予更多的時間讓傳訊者能到達接受器。這個藥物的劑量對於每一隻寵物要個別小心的調整。有時候藥物的副作用(嘔吐、流口水、軟弱、心律減低)很難與重症肌無力的症狀(逆流、吞嚥困難造成的流口水、和軟弱、但是心律正常)區分。當要評估寵物給要是否過多或過少時,發生副作用的時間相對於給藥的時間是很重要的。若嘔吐和/或軟弱發生在給藥後的2到5個小時,藥物的劑量可能太高。

當出現巨食道症時,建議採取直立式的餵食方式,直立式餵食的目的在於幫助食物藉由重力下降進入胃。這包括讓寵物在進食時和進食後保持直立,舉例來說,可以把食物放在階梯或是任何提高的平面上。當這個方式不足以防止逆流時,可以裝設一條直接進入胃的餵食管(P.E.G.tube)以「繞過」軟弱且擴張的食道。若是出現肺炎,應該積極的以抗生素、靜脈輸液、和必要的氧氣供應治療。要「減緩」免疫系統,可以使用cortisone(或是其他免疫抑制劑)。這必須要謹慎使用,且必須在已經解決任何的感染之後,因為身體還必須要對抗感染。有些令人討厭的cortisone副作用會加重這個疾病(口渴和食慾的增加、肌肉軟弱)且因為這個原因,治療一開始要用最小的劑量且要依每個病患的情形個別調整。